Актуальные вопросы диагностики и лечения гемофилии А

Отчет

8 августа 2024 г. в 12:00 состоялся Международный научно-практический семинар «Актуальные вопросы диагностики и лечения гемофилии А». На онлайн-трансляции присутствовало 260 врачей. 

Руководитель программного комитета семинара:

Махмудова Азиза Джумановна — д.м.н., заместитель Директора по научной работе республиканского специализированного гематологического научно - практического медицинского  центра.

Лектор:

Зозуля Надежда Ивановна — д.м.н., заведующая клинико-диагностическим отделением гематологии и нарушений гемостаза ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, ведущий научный сотрудник.

В начале своего доклада Надежда Ивановна напомнила, что лечение пациентов с гемофилией предусматривает заместительную терапию препаратами факторов свертывания в режиме по требованию (лечение кровотечений) и профилактики:

1. Режим по требованию: 

• Для пациентов с провокационными редкими кровотечениями;
• Рекомендуется сразу использовать достаточную дозу препарата и соблюдать кратность его введения;
• Положительная динамика должна быть достигнута в течение 24 часов.

2. Режим профилактики:

• Для большинства пациентов со спонтанными кровотечениями;
• Для пациентов с повторными кровотечениями.

В следующем блоке спикер остановилась на видах профилактической терапии:

1. Первичная профилактика (начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, до трехлетнего возраста и хотя бы до второго эпизода гемартроза);
2. Вторичная профилактика (начинается после двух и более гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава);
3. Третичная профилактика (назначается в любом возрасте при наличии повреждения сустава/суставов).

В заключительной части доклада Надежда Ивановна отметила актуальные положения по использованию рекомбинантных препаратов FVIII в реальной клинической практике в РФ, а также представила свой прогноз эволюции подходов к лечению гемофилии А к началу 2030 г. 

Заседание продолжила Азиза Джумановна и напомнила участникам, что гемофилия - это Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание системы свертывания крови. Дефицит или молекулярные аномалии факторов свертывания крови VIII приводит к гемофилии А, а IX - гемофилии В. Также редко может наблюдаться приобретенная гемофилия на фоне наличия аутоантител к VIII фактору.

В заключительной части образовательного мероприятия Азиза Джумановна представила актуальные данные по диагностике, эпидемиологической обстановке и лечению гемофилии А в Узбекистане. В завершении вебинара эксперты ответили на интересующие вопросы аудитории.