Недавно в выпуске журнала European Respiratory Society были опубликованы результаты международного клинического исследования, цель которого – определить ассоциацию между патологиями верхнего и нижнего дыхательных путей у людей с установленной первичной цилиарной дискинезией (ПЦД). К ПЦД относится ряд орфанных заболеваний, наиболее частым из которых является синдром Картагенера.
Следует отметить, что практически все пациенты с ПЦД имеют симптомы заболеваний со стороны ЛОР-органов, однако взаимосвязь между патологиями органов нижних респираторных путей и врожденной дискинезией ресничек мерцательного эпителия остается малоизученной.
В исследование были включены 457 пациентов из когорты EPIC-PCD. Медианный возраст участников составил 15 лет (54% мальчиков). Авторы изучали взаимосвязь между хроническим риносинуситом, отитом и/или другими ЛОР-заболеваниями и показателем выделения мокроты и одышки при помощи построения модели логистической регрессии. У ряда пациентов также определялась ассоциация между ХРС и ОФВ1*.
РЕЗУЛЬТАТЫ:
Было обнаружено, что у пациентов с ПЦД проявления со стороны ЛОР-органов и верхних дыхательных путей были ассоциированы с клиническим симптомами со стороны нижних отделов респираторного тракта. Однако показатели ФВД** у данных участников были в норме, т.е. у них не было ни рестриктивных, ни обструктивных респираторных нарушений. Анализ подгрупп показал следующие результаты:
- Частота встречаемости одышки значительно увеличивалась у пациентов с любыми ежедневными назальными симптомами – она регистрировалась примерно в 80% случаев чаще, чем у пациентов с ПЦД без назальных проявлений (OR = 4.2, 95% ДИ 2.18-8.16);
- Аналогичная взаимосвязь была выявлена у участников с болью в области придаточных пазух при наклоне головы – одышка, в среднем, встречалась у них чаще на 67% (OR = 2.1, 95% ДИ 1.20 -4.09);
- Одышка часто выявлялась и среди пациентов с симптомами болезней уха (OR = 3.7, 95% ДИ 1.62-8.44). Также у таких участников отмечалась более высокая частота выделения мокроты (OR = 2.0, 95% ДИ 1.10-3.64);
- Выделение мокроты также встречалось чаще у участников с хроническим риносинуситом, в среднем, на 65% (OR = 2.1, 95% ДИ 1.48-3.07).
Авторы делают вывод, что у людей с врожденной дисфункцией мерцательного эпителия между клиническими симптомами со стороны верхних и нижних дыхательных путей имеется выраженная взаимосвязь (при оптимальных показателях ФВД). Ученые делают особый акцент на том, что ведение пациентов с первичной цилиарной дискинезией требует комплексного подхода к проблемам респираторного тракта как к единому целому.
* ХРС, ОФВ1 – хронический риносинусит, объем форсированного выдоха за 1 секунду;
** ФВД - функции внешнего дыхания.
Ссылка на оригинал “Association between upper and lower respiratory disease among patients with primary ciliary dyskinesia: an international study”
