Недавно в журнале «BMC Cardiovascular Disorders» опубликован клинический случай, описывающий редкую форму кардиомиопатии — дилатационную кардиомиопатию, индуцированную блокадой левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ-индуцированная ДКМП), а также демонстрирующий диагностическую ценность магнитно-резонансной томографии сердца (кМРТ) для прогнозирования эффекта сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ).
Блокада левой ножки пучка Гиса может встречаться как у пациентов с органическим поражением сердца, так и у бессимптомных лиц с нормальной структурой сердца. Определение причинно-следственной связи между БЛНПГ и кардиомиопатией остается сложной клинической задачей. Асинхронность сокращения желудочков приводит к ремоделированию левого желудочка, снижению фракции выброса и ухудшению клинических симптомов. При этом около 25% пациентов не отвечают на СРТ, что подчеркивает важность точного отбора кандидатов для данной терапии.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ:
Пациентка 55 лет поступила с жалобами на рецидивирующую боль в груди, одышку и сердцебиение. В 2021 году на ЭКГ впервые выявлена полная БЛНПГ, однако эхокардиография и коронароангиография не выявили значимых отклонений. К ноябрю 2023 года при контрольном обследовании отмечено снижение фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) до 37% и увеличение конечно-диастолического размера до 58 мм.
При поступлении в феврале 2024 года:
- ЭКГ: полная БЛНПГ, ширина QRS 168 мс, соответствие критериям «истинной» БЛНПГ по Strauss.
- Эхокардиография: ФВ ЛЖ 26%, КДР 61 мм, диффузное ослабление сократимости.
- кМРТ: дилатация ЛЖ, глобальная систолическая дисфункция (ФВ 26,4%), множественные очаги фиброза в средних отделах миокарда нижней, передне-боковой стенок и средней части перегородки, феномен «septal flash» и «apical rocking» — признаки диссинхронии.
Исключены гипертоническая и ишемическая кардиомиопатии (нормальное АД, интактные коронарные артерии). Характер фиброза (неишемический, не-заместительный) в сочетании с механодисхронией позволил предположить БЛНПГ-индуцированную ДКМП.
После 3 месяцев оптимальной медикаментозной терапии без существенного улучшения, 27 февраля 2024 года выполнена имплантация бивентрикулярного ресинхронизирующего кардиостимулятора. Послеоперационная ЭКГ: сужение QRS до 80 мс, ФВ ЛЖ 35%.
При контрольных осмотрах через 3 и 6 месяцев отмечена выраженная положительная динамика: ФВ ЛЖ увеличилась до 53%, конечно-диастолический размер уменьшился с 61 до 52 мм, функциональный класс NYHA улучшился с II до I, пациентка вернулась к обычной физической активности.
Ключевым диагностическим критерием БЛНПГ-индуцированной кардиомиопатии служит временная последовательность: БЛНПГ предшествует снижению ФВ, а после СРТ наступает значительное улучшение («суперответ»). В представленном случае интервал между выявлением БЛНПГ и развитием дисфункции составил около 3 лет.
БЛНПГ-индуцированная дилатационная кардиомиопатия представляет собой отдельную форму кардиомиопатии, при которой своевременная СРТ может привести к полному или почти полному восстановлению структуры и функции сердца. Тщательный анализ анамнеза, эхокардиографии и данных кМРТ позволяет диагностировать это состояние на ранней стадии и оптимизировать отбор пациентов для сердечной ресинхронизирующей терапии. Выявление феномена «суперответа» на СРТ может служить ретроспективным подтверждением диагноза. Дальнейшие проспективные исследования необходимы для разработки специализированных рекомендаций по ведению этой категории пациентов.
Ссылка на статью «A chicken and egg situation: a case of left bundle branch block-induced dilated cardiomyopathy»: https://link.springer.com/article/10.1186/s12872-026-05626-x
