Клинические маски иммунодефицитных состояний в практике врача педиатра

Отчет

26 февраля 2025 г. в 18:00 состоялся вебинар «Клинические маски иммунодефицитных состояний в практике врача педиатра». На онлайн-трансляции присутствовало 2 529 врачей.

Научный руководитель:

Захарова Ирина Николаевна – д.м.н., профессор, Заслуженный врач России, зав. кафедрой педиатрии им. акад. Г. Н. Сперанского РМАНПО, Отличник здравоохранения РФ 2020 и 2022 гг., Лауреат премии «MEDICINA NOBILISSIMA» МедЗнания "Лучший лектор года" в 2020, 2021, 2022, 2023, 2024 гг., Президент Евразийской ассоциации педиатров и неонатологов, Со-Президент Инициативы "Статус Презенс", Председатель Диссертационного совета 21.3.054.01 "Детская хирургия, педиатрия", Почетный профессор Центра педиатрии Узбекистана, почетный профессор НЦЗД РАН, Россия.

Лекторы:

Продеус Андрей Петрович – д.м.н., профессор, главный детский аллерголог-иммунолог Минздрава Московской области. Научный руководитель областного центра детской аллергологии и иммунологии НИКИ Детства МЗ Московской области. Главный научный сотрудник научного детско- подросткового отдела, Зав. детско-подростковым отделением ФГБУ " Национальный медицинский исследовательский центр фтизиопульмонологии и инфекционный заболеваний" Минздрава России (НМИЦ ФПИ).

Тузанкина Ирина Александровна – д.м.н., профессор, ЗДН РФ, гл. детский иммунолог Минздрава Свердловской области, г.н.с. лаборатории иммунологии воспаления Института иммунологии и физиологии Уральского отделения Российской академии наук.

Севостьянова Татьяна Александровна – д.м.н. доцент, кафедры фтизиатрии ИКМ.

Вебинар был посвящен актуальным вопросам иммунологии, включая принципы работы иммунной системы, первичные иммунодефициты, их диагностику, современные методы скрининга и вакцинацию. В ходе мероприятия рассмотрены ключевые аспекты оценки иммунного статуса пациентов, алгоритмы диагностики редких заболеваний, междисциплинарные подходы и перспективы неонатального скрининга.

Основные тезисы вебинара:

1. Основы иммунитета и его нарушения

Иммунная система обеспечивает защиту организма, поддерживая гомеостаз. Врожденный и адаптивный иммунитет работают совместно для борьбы с внешними и внутренними угрозами. Дисбаланс иммунного ответа приводит к заболеваниям, включая аутоиммунные патологии и первичные иммунодефициты (ПИД).

2. Первичные иммунодефициты: диагностика и клинические проявления

Скрининг и сбор подробного анамнеза критичны для диагностики. Ключевые симптомы ПИД включают частые инфекции, задержку развития, поражения ЖКТ и кроветворной системы. Особое внимание уделяется молекулярно-генетическим методам диагностики, позволяющим точно определить тип иммунного нарушения.

3. Роль педиатров и современные методы диагностики

В последние годы активно используются методы проточной цитометрии и ПЦР-исследования для оценки состояния Т-клеточного лимфопоэза. Маркеры CD3 и CD4 являются важными показателями функционального состояния иммунной системы. В регионах, где нет достаточного количества иммунологов, педиатры играют ключевую роль в оценке состояния иммунитета. Внедрение методических рекомендаций по маршрутизации и мониторингу иммунокомпрометированных пациентов помогает стандартизировать диагностику и лечение.

4. Вакцинация БЦЖ и иммунодефицитные состояния

Вакцинация БЦЖ защищает от генерализованных форм туберкулеза и проводится в первые дни жизни ребенка. Охват вакцинации в России составляет около 80%, а в Москве 96,7% детей получают прививку в первый год жизни. Важно своевременно выявлять пациентов с иммунодефицитом, так как вакцинация у таких детей может привести к осложнениям.

5. Неонатальный скрининг и перспективы диагностики

Неонатальный скрининг позволяет выявлять тяжелые формы врожденных иммунодефицитов до развития инфекционных осложнений. В России появился новый биотехнологический метод диагностики ПИД, позволяющий проводить массовый скрининг новорожденных. Разрабатываются персонализированные программы мониторинга и терапии пациентов с выявленными иммунными нарушениями.

6. Лечение и перспективные методы терапии

Современные методы лечения ПИД включают заместительную терапию иммуноглобулинами, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток и использование моноклональных антител. Ведутся исследования по генной терапии и модификации иммунного ответа с использованием инновационных биопрепаратов. Важным направлением является изучение воспалительных реакций и их регуляции с помощью таргетных молекул, таких как ингибиторы интерлейкина-1.

Иммунология требует комплексного междисциплинарного подхода с привлечением генетиков, иммунологов и педиатров. Введение новых диагностических маркеров и расширение программы неонатального скрининга позволит снизить смертность от первичных иммунодефицитов. Обсуждается необходимость стандартизации методов диагностики, лечения и маршрутизации пациентов с иммунокомпрометированными состояниями. Лекторы предоставили актуальную информацию о современных методах диагностики и лечения нарушений иммунной системы. Рассмотрены принципы неонатального скрининга, роль педиатров в раннем выявлении ПИД, перспективы терапии и новые подходы к лечению иммунодефицитных состояний.