Муковисцидоз: международные стандарты ведения пациентов

Отчет

31 октября - 1 ноября 2025 г. в 6:00 состоялась Республиканская школа с международным участием на тему: «Муковисцидоз: международные стандарты ведения пациентов». На онлайн-трансляции присутствовало 3 202 врача. Очно мероприятие посетило 120 врачей. 

Научные руководители:

Мукатова Ирина Юрьевна – д.м.н., профессор, председатель ОО «АСРМ».

Амелина Елена Львовна – к.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории муковисцидоза ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, член рабочей группы экспертов по диагностике Европейского общества по муковисцидозу (ECFS).

День 1 (31 октября 2025 г.)

После церемонии открытия и приветственных слов от Министерства здравоохранения РК и руководства Университетского медицинского центра состоялись презентации центров муковисцидоза из стран Центральной Азии и Кавказа, что позволило обменяться опытом и обозначить общие цели регионов.

В рамках Модуля 1, посвященного эпидемиологии и регистрам пациентов, с докладами выступили международные и местные эксперты. Были рассмотрены:

• данные европейского регистра, 
• эпидемиологическая ситуация,
• первый опыт создания национальных регистров в Казахстане и Кыргызстане.

Модуль 2 был сосредоточен на генетике муковисцидоза. Проф. Милан Мацек осветил молекулярные основы применения CFTR-модуляторов с акцентом на популяции Центральной Азии. С.А. Красовский представил ключевые аспекты генетики для клиницистов, а М.Ф. Баянова рассказала о возможностях молекулярно-генетической диагностики в Казахстане.

Во второй половине дня работа продолжилась в Модуле 3, где обсуждались: 

• патогенетическая терапия CFTR-модуляторами. 
• данные по тройной комбинации элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор. 
• опыт применения и перехода на новые препараты в рамках терапии был детально разобран на примерах России (Е.И. Кондратьева) и Казахстана (Т.В. Маршалкина, И.Ю. Мукатова).

Завершился первый день практическим семинаром по ингаляциям и кинезитерапии, где Е.Л. Титова и В.С. Матвеев представили современные стратегии и техники, жизненно важные для ежедневного ведения пациентов.

День 2 (1 ноября 2025 г.)

Модуль 4 был посвящен гастроинтестинальным проявлениям муковисцидоза. Н.Ю. Каширская осветила патологию пищеварительной системы, а Н.А. Крылова – вопросы ферментозаместительной терапии и нутритивной поддержки. Е.И. Кондратьева обсудила место гидролизованных смесей в лечении.

В Модуле 5 ключевой темой стал неонатальный скрининг. 

• В.Д. Шерман представила международные стандарты, 
• представители Узбекистана (Ф.М. Шамсиев) и Казахстана (Т.В. Маршалкина) поделились первым опытом и перспективами внедрения в своих странах.

Модуль 6 охватил респираторную патологию. Элизабет Туллис в онлайн-формате представила обзор легочных проявлений. Е.Л. Амелина и И.Ю. Мукатова детально разобрали муколитическую и антибактериальную терапию, а И.В. Ливерко – применение ингаляционного азтреонама.

Модуль 7 затронул важные вопросы репродукции у пациентов с муковисцидозом. 

Ключевые темы: 

• ведение беременности, 
• клинические случаи применения CFTR-модуляторов при беременности из казахстанской практики.

Мероприятие завершилось Модулем 8 – разбором клинических случаев из практики специалистов Армении, Казахстана, Кыргызстана и России, что позволило наглядно проиллюстрировать применение международных стандартов в реальных условиях.

Школа предоставила уникальную площадку для объединения усилий международных экспертов и врачей из разных стран региона, способствуя совершенствованию диагностики и лечения муковисцидоза в соответствии с современными мировыми стандартами.

Фотографии с мероприятия доступны по ссылке: https://disk.360.yandex.ru/d/ETDTlhGytqhKFw