Недавно в журнале «BMC Rheumatology» был опубликован клинический случай, посвященный редкому и жизнеугрожающему осложнению системной красной волчанки (СКВ) – аутоиммунной апластической анемии.
Системная красная волчанка, являясь классическим мультисистемным аутоиммунным заболеванием, может проявляться широким спектром гематологических нарушений. Однако развитие апластической анемии – состояния, характеризующегося глубоким угнетением костномозгового кроветворения, – остается крайне редким, но катастрофическим событием в течении СКВ, значительно повышающим риски летальных инфекций и кровотечений.
Авторы представляют подробное описание случая молодой пациентки с СКВ, чье течение болезни приняло угрожающий оборот.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ:
Пациентка в возрасте около 20 лет, с ранее установленным диагнозом СКВ, поступила в стационар с жалобами на генерализованные отеки (анасарку), полиартрит, лихорадку и сыпь. На фоне терапии стероидами и обследования по поводу субнефротической протеинурии (показана биопсия почки) состояние резко ухудшилось.
Критическое ухудшение:
- У пациентки развилась выраженная панцитопения (снижение всех ростков крови) с прогрессирующим ухудшением функции почек.
- Появились жизнеугрожающие признаки: петехиальная сыпь по всему телу и кровоточивость десен.
- Несмотря на начало пульс-терапии метилпреднизолоном и эмпирическую антимикробную терапию (подозрение на сепсис), показатели крови продолжали катастрофически падать. Уровень гемоглобина снизился до 4.1 г/дл, тромбоцитов – до 18 000/мкл, развилась тяжелая лейкопения.
Пациентке была выполнена биопсия костного мозга, которая выявила картину аутоиммунной апластической анемии: выраженная гипоклеточность (клеточность ~30%), подавление всех трех ростков кроветворения. Биопсия почки подтвердила волчаночный нефрит IV класса.
В сложнейшей ситуации, когда панцитопения не отвечала на высокие дозы стероидов, была назначена комбинированная иммуносупрессивная терапия: внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) курсом 100 г за 5 дней и циклофосфамид в индукционной дозе по протоколу. Данная стратегия привела к перелому в течении болезни. Состояние пациентки стабилизировалось: постепенно нормализовались показатели крови и функция почек. При наблюдении в течение года достигнута и поддерживается клинико-лабораторная ремиссия.
Аутоиммунная апластическая анемия, хотя и редко, может манифестировать как грозное осложнение СКВ. Спасение жизни пациентов зависит от способности врача заподозрить это состояние, оперативно его подтвердить и безотлагательно начать агрессивную иммуносупрессивную терапию.
Ссылка на статью «Autoimmune aplastic anemia- a rare and devastating presentation of Systemic Lupus Erythematosus – a case report»: https://link.springer.com/article/10.1186/s41927-025-00590-z
